皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病
皮層下動(dòng)脈硬化性腦病又稱Binswanger病、進(jìn)行性皮層下血管性腦病。為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病。大多發(fā)生在50歲以上，在老年人中發(fā)病率為1%～5%，男女發(fā)病相等。主要累及側(cè)腦室周圍、半卵圓中心等皮層下腦深部白質(zhì)，多為雙側(cè)性，常伴有腔隙性腦梗死、腦萎縮。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆。
【臨床要點(diǎn)】
1. 2/3為慢性發(fā)病，1/3為急性發(fā)病。病情可緩解，并反復(fù)加重。
2. 臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性癡呆，記憶力、認(rèn)知功能障礙、情感和人格改變、表情淡漠、妄想、輕度神經(jīng)錯(cuò)亂。
3. 反復(fù)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀，可出現(xiàn)偏癱、肢體無(wú)力、失語(yǔ)等。
【影像表現(xiàn)】
CT：
1. CT平掃側(cè)腦室周圍及半卵圓中心腦白質(zhì)可見斑片狀低密度影，以側(cè)腦室前角、后角周圍最為明顯，嚴(yán)重者大腦各葉白質(zhì)全部明顯累及，往往雙側(cè)對(duì)稱分布。
2. 增強(qiáng)掃描白質(zhì)強(qiáng)化不明顯，灰白質(zhì)密度差別增大。
3. 可伴有不同程度彌漫性腦萎縮改變，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝、腦池增寬。
4. 常合并有基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦室旁白質(zhì)單發(fā)或多發(fā)性腔隙性梗死灶。
MRI：
雙側(cè)腦室旁深部白質(zhì)及半卵圓中心大小不等的異常信號(hào)，呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，形狀不規(guī)則，邊緣不清，無(wú)占位效應(yīng)。
皮質(zhì)(層)下動(dòng)脈硬化性腦病(sabcortical artrioscleˉtotictncephatopathy，sae)，又稱進(jìn)行性皮質(zhì)下血管性腦病(binswangtr)。sae在1894年由 binswanger首先描述，又稱為binswanger`s病，是腦血管病的一種類型。1902年alzheimer，1962年olszewski 對(duì)其病理改變進(jìn)行了深入研究，發(fā)現(xiàn)深部白質(zhì)彌漫性脫髓鞘改變，半球白質(zhì)及底節(jié)區(qū)有多發(fā)性梗塞灶，而皮層及弓狀纖維不受累，認(rèn)為本病與皮層下的髓質(zhì)動(dòng)脈壁硬化有關(guān)，并正式命名為“皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病” 。
sae影像學(xué)診斷的臨床基本條件：
1.高血壓
大多數(shù)的高血壓患者在血壓升高早期僅有輕微的自覺癥狀，如頭痛、頭暈、失眠、耳鳴、煩燥、工作和學(xué)習(xí)精力不易集中并容易出現(xiàn)疲勞等。隨著病情的發(fā)展，特別是出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)，癥狀逐漸增多并明顯，如手指麻木和僵硬、多走路時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛，或出現(xiàn)頸背部肌肉酸痛緊張感。當(dāng)出現(xiàn)心慌、氣促、胸悶、心前區(qū)疼痛時(shí)表明心臟已受累，出現(xiàn)夜間尿頻、多尿、尿液清淡時(shí)表明腎臟受累、腎小動(dòng)脈發(fā)生硬化。如果高血壓患者突然出現(xiàn)神志不清、呼吸深沉不規(guī)則、大小便失禁等提示可能發(fā)生腦出血，如果是逐漸出現(xiàn)一側(cè)肢體活動(dòng)不便、麻木甚至麻痹，應(yīng)當(dāng)懷疑是否有腦血栓的形成。
2.癡呆、智力和神經(jīng)障礙：
最常見為進(jìn)行性記憶障礙、輕度精神錯(cuò)亂、性格改變(淡漠、妄想)、精神衰退、言語(yǔ)不清、簡(jiǎn)單計(jì)算出錯(cuò)、答非所問及反復(fù)發(fā)生的精神系統(tǒng)局灶體征(可偏癱、失語(yǔ)、偏盲等)，病情可緩解和反復(fù)發(fā)作。
3.腦卒中
凡因腦血管阻塞或破裂引起的腦血流循環(huán)障礙和腦組織功或結(jié)構(gòu)損害的疾病都可以稱為腦卒中。所以，腦卒中大致可以分為兩大類，即缺血性腦卒中和出血性腦卒中。
1)缺血性腦卒中 缺血性腦卒中占腦卒中病人總數(shù)的60%-70%，主要包括腦血栓形成和腦栓塞。前者由于動(dòng)脈狹窄，管腔內(nèi)逐漸形成血栓而最終阻塞動(dòng)脈所致，后者則是由于血栓脫落或其它栓子進(jìn)入血流中阻塞腦動(dòng)脈所引起。部分心腔內(nèi)的栓子脫落便可引起腦栓塞。不論是腦血栓形成還是腦栓塞可統(tǒng)稱為腦梗死。另外小部分缺血性腦卒中的病人是由于大腦小動(dòng)脈逐漸狹窄而最終閉塞所致，管腔內(nèi)既無(wú)血栓亦無(wú)栓子，這種情況也叫腦梗死。此外，部分腦血管沒有真正堵塞，只是暫性缺血，也可以造成一過(guò)性腦損害的癥狀。
2)出血性腦卒中 出血性腦卒中占腦卒中病例的30-40%，根據(jù)出血部位的不同又分為腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血。腦出血俗稱"腦溢血"，是由于腦內(nèi)動(dòng)脈破裂，血液溢出到腦組織內(nèi)。蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)t是腦表面或腦底部的血管破裂，血液直接進(jìn)入容有腦脊液的蛛網(wǎng)膜下腔和腦池中。不論是缺血性腦卒中還是出血性腦卒中，都會(huì)造成不同范圍、不同程度的腦組織損害，因而產(chǎn)生多種多樣的神經(jīng)精神癥狀。
4.sae臨床特點(diǎn)：
sae是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動(dòng)脈硬化，癡呆，皮質(zhì)下白質(zhì)變性，皮質(zhì)下多發(fā)腔隙性梗塞或軟化為特征的綜合征。臨床特點(diǎn):sae多在50歲以后發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率增高。臨床上2/3的患者隱匿性起病，緩慢加重，絕大多數(shù)患者表現(xiàn)以精神癥狀作為首發(fā)癥狀或唯一癥狀，最常見為進(jìn)行性記憶障礙、輕度精神錯(cuò)亂、性格改變(淡漠、妄想)、精神衰退、言語(yǔ)不清及反復(fù)發(fā)生的精神系統(tǒng)局灶體征(可偏癱、失語(yǔ)、偏盲等)，病情可緩解和反復(fù)發(fā)作 。所有病例均有不同程度的高血壓病史，故防治高血壓有助于預(yù)防本病的發(fā)生?；颊吒哐獕骸?dòng)脈硬化的程度越重，sae程度越重，腦血管意外發(fā)病的機(jī)會(huì)就越多。經(jīng)臨床ct、mri證實(shí)者，分為無(wú)神經(jīng)障礙和有神經(jīng)障礙兩種類型。無(wú)神經(jīng)障礙其表現(xiàn)為視物不清、頭暈、記憶力減退、情緒不穩(wěn)等，多伴有高血壓或糖尿病，ct、mri均顯示為輕、中度白質(zhì)腦病，腦室不擴(kuò)大，但腦室周圍有腔梗灶。有神經(jīng)障礙者最突出的表現(xiàn)為癡呆、高血壓、腦卒中、亞急性運(yùn)動(dòng)障礙、尿失禁。
5.sae發(fā)生機(jī)理與病理改變
主要由于高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，血流滯流、切應(yīng)力等可造成內(nèi)膜受損;乳糜微栓、高脂血癥加血小板凝聚形成微小血栓，可使動(dòng)脈內(nèi)壓力增加，導(dǎo)致血管平滑肌代償能力受損，血管擴(kuò)張，內(nèi)膜通透性增加，使巨分子低密度脂蛋白、血槳成份滲入內(nèi)膜下，由單核細(xì)胞衍變而成的巨噬細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞補(bǔ)充受損內(nèi)膜，該處內(nèi)膜增生，聚集脂肪酯，變成為泡沫細(xì)胞，然后死亡，產(chǎn)生細(xì)胞外膽固醇沉積在內(nèi)膜并形成斑塊。由此導(dǎo)致血管壁缺血、玻璃樣變、壞死，再引起血管狹窄、閉塞或破裂。動(dòng)脈硬化的最早期改變?yōu)檠軆?nèi)膜的條狀脂質(zhì)淥潤(rùn)，鏡下為吞噬類脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞聚集在內(nèi)膜下，此改變?cè)谠缙谑强赡嫘缘?。如繼續(xù)發(fā)展，條狀浸潤(rùn)可演變?yōu)橹鄻影邏K，細(xì)胞內(nèi)脂形成晶體。再進(jìn)一步發(fā)展，則出現(xiàn)纖維細(xì)胞增多，并形成斑塊，內(nèi)有鈣鹽沉積，內(nèi)膜壞死、潰瘍，管壁變薄變軟，繼而發(fā)生出血，內(nèi)膜斑塊、潰瘍，亦可造成血栓形成，管壁增厚，管腔狹窄，閉塞，斑塊或栓子脫落，引起動(dòng)脈痙攣、閉塞。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變。ct表現(xiàn)為側(cè)腦室旁白質(zhì)對(duì)稱性低密度陰影、腔隙性腦梗塞和腦萎縮。腦室擴(kuò)大，腦溝增寬，部分有腦池?cái)U(kuò)大，均為腦白質(zhì)萎縮，深部灰質(zhì)團(tuán)萎縮，胼胝體繼發(fā)變薄等有關(guān)。
SAE是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動(dòng)脈硬化，癡呆，皮質(zhì)下白質(zhì)變性，皮質(zhì)下多發(fā)腔隙性梗塞或軟化為特征的綜合征。
SAE的病理學(xué)基礎(chǔ) ，主要由于高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足。側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長(zhǎng)，分支陡直，管徑細(xì)小，寬一致，愈近腦室周圍的愈少。這些血管解剖特點(diǎn)，在多種因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長(zhǎng)期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變。CT表現(xiàn)為側(cè)腦室旁白質(zhì)對(duì)稱性低密度陰影、腔隙性腦梗塞和腦萎縮。腦室擴(kuò)大，腦溝增寬，部分有腦池?cái)U(kuò)大，均為腦白質(zhì)萎縮，深部灰質(zhì)團(tuán)萎縮，胼胝體繼發(fā)變薄等有關(guān)。
SAE多見于60歲以上的老年人。本組300例平均年齡66歲，60歲以上占98.3%。年齡每增加10歲發(fā)病率即增加2～3倍 。主要臨床表現(xiàn)為高血壓、卒中發(fā)作與慢性進(jìn)行性癡呆三大特征，可有不同的精神癥狀。
SAE典型的CT表現(xiàn)是在腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對(duì)稱性或大致對(duì)稱性的低密度區(qū)。CT值在23.8～24.2HU(正常32.5～33.0HU) 。低密度灶不被強(qiáng)化。伴有或不伴有腦萎縮腦梗塞和腦出血等。按Goto等將本病CT表現(xiàn)分為3型。Ⅰ型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。Ⅱ型:病灶彌漫性對(duì)稱性位于側(cè)腦室體 部半卵圓形白質(zhì)中。Ⅲ型:病灶環(huán)繞側(cè)腦室累及整個(gè)大腦半球白質(zhì) 。
SAE根據(jù)CT典型表現(xiàn)和臨床病史診斷多無(wú)困難。還需與以下疾病相鑒別。
CT表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍白質(zhì)呈彌漫性低密度改變，首先要與正常壓力腦積水相鑒別。二者表現(xiàn)極為相似，均有對(duì)稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶。但正常壓力腦積水腦溝正?；蛳?，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心。
多發(fā)性硬化癥的病灶也多位于側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)，與SAE相似。因多發(fā)性硬化癥的病理為靜脈周圍的脫髓鞘和軸突裸露。因此病變常累及胼胝體，這是與SAE鑒別要點(diǎn)。其次多發(fā)性硬化癥發(fā)病年齡20～40歲，女性多，也有助于鑒別。
就老年性癡呆而言，SAE也要與早期性癡呆(Alzleimen氏病)相鑒別。后者女性多見，病程進(jìn)行性惡化，常無(wú)高血壓、卒中發(fā)作史，CT特點(diǎn)是明顯的彌漫性腦萎縮可作鑒別。
SAE檢查，文獻(xiàn)和我們的資料均表明CT可早期發(fā)現(xiàn)該病，并且是診斷SAE可靠的方法。MRI對(duì)于顯示本病白質(zhì)脫髓鞘及小腔隙梗塞優(yōu)于CT圖像 ，但也缺乏特征性，仍需結(jié)合臨床病史作出診斷。
