肉芽腫性乳腺炎
肉芽腫性乳腺炎是一類以肉芽腫為主要病理特征乳腺慢性炎癥，包括多個臨床病種，其中一種較為為多見，病因不明，肉芽腫性炎癥以乳腺小葉為中心，故叫肉芽腫性小葉性乳腺炎(GLM)，1972年Kessler首先報道，病名得到多數(shù)學(xué)者的認(rèn)可。以前有人叫特發(fā)性肉芽腫性乳腺炎，乳腺肉芽腫或肉芽腫性小葉炎，是指乳腺的非干酪樣壞死局限于小葉的肉芽腫病變，查不到病原體，可能是自身免疫性疾病，象肉芽腫性甲狀腺炎、肉芽腫性睪丸炎一樣，易與結(jié)核性乳腺炎混淆，以前發(fā)病率不高，所以，臨床和病理醫(yī)生都對其觀察研究不多。
病因
1、自身免疫性疾病：由乳汁所引起的局部免疫現(xiàn)象及局部超敏反應(yīng)。非細(xì)菌感染，與口服避孕藥的應(yīng)用有關(guān)。也可能為感染、創(chuàng)傷、化學(xué)刺激引起炎癥，毀壞導(dǎo)管上皮，腔內(nèi)容物進(jìn)入小葉間質(zhì),引起肉芽腫反應(yīng)，并進(jìn)一步破壞小葉結(jié)構(gòu)有關(guān)。好發(fā)于生育年齡、已婚經(jīng)產(chǎn)的婦女。
2、可能由于導(dǎo)管內(nèi)的乳汁、分泌物及角化上皮逆向外逸于小葉間質(zhì)內(nèi)，引起局部的炎癥反應(yīng)及超敏反應(yīng)，導(dǎo)致肉芽組織的形成。
3、病變中可見微膿腫，上皮樣巨噬細(xì)胞及異物肉芽腫形成，認(rèn)為本病的發(fā)生為局部感染、創(chuàng)傷及化學(xué)物質(zhì)引起炎癥，因炎性損傷導(dǎo)致導(dǎo)管上皮破壞，管腔內(nèi)容物進(jìn)入小葉間質(zhì)，引起肉芽腫性炎癥。
病理改變
巨檢：大小不等的腫塊，沒有包膜，有的切面呈實(shí)性，色灰白、質(zhì)硬，發(fā)污。散在爛肉餡狀的壞死病灶，多發(fā)大小不等的膿腫，米湯樣或黃白色稠膿，總之病變表現(xiàn)多種多樣。光鏡觀察：見乳腺小葉結(jié)構(gòu)尚有輪廓，低倍觀察乳腺小葉有多數(shù)肉芽腫，有的相互融合。高倍觀察有異物型多核巨細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等構(gòu)成肉芽腫病灶?？顾崛旧匆娊Y(jié)核桿菌，PAS霉菌染色陰性，鏡下所見是乳腺組織慢性炎， 肉芽腫散在或大片壞死性融合 可見多核巨細(xì)胞反應(yīng)，淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤，部分可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、多伴有膿腫形成。
病理診斷：肉芽腫性小葉性乳腺炎，英文縮寫GLM。
診斷
臨床表現(xiàn)：平均年齡為30歲，病程較短，均在5個月以內(nèi)。
主要表現(xiàn)為：乳腺腫塊，疼痛，質(zhì)地較硬，形態(tài)不規(guī)則，與正常組織界限不清，也可有同側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大。發(fā)病突然或腫塊突然增大，幾天后皮膚發(fā)紅形成小膿腫，破潰后膿液不多，久不愈合，紅腫破潰此起彼伏。
初起腫塊期酷似乳癌，易造成誤診誤治。有人貿(mào)然行乳癌根治術(shù)，應(yīng)當(dāng)臺上冰凍或耐心等待石蠟切片結(jié)果。本病還須與乳腺結(jié)核，乳房脂肪壞死等相鑒別。
當(dāng)有紅腫化膿時，可能誤診為漿細(xì)胞性乳腺炎，導(dǎo)管擴(kuò)張癥，乳腺結(jié)核，或一般細(xì)菌性膿腫，錯誤的切開引流，
誤診原因
1、病人若以無痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)地硬、表面不光滑，且與皮膚及周圍組織有輕度粘連，無壓痛或輕壓痛， 或發(fā)現(xiàn)同側(cè)腋窩有腫大淋巴結(jié)，其特征酷似乳腺癌;
2、術(shù)前均未行腫塊穿刺涂片細(xì)胞學(xué)檢查，若針吸細(xì)胞學(xué)檢查為炎性細(xì)胞，有助于與乳腺癌鑒別;
3、由于本病少見，,臨床醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，缺乏警惕性;
為減少誤診應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
1、患者多為年輕女性，病程較短;
2、對于患乳腺腫塊的病人，均應(yīng)行針吸細(xì)胞學(xué)檢查，有助于臨床的鑒別診斷;針吸多見炎細(xì)胞，無癌細(xì)胞;
3、手術(shù)臺上有懷疑時應(yīng)做臺上冰凍或等石蠟結(jié)果，不可貿(mào)然切除乳房。
治療
1、肉芽腫性小葉性乳腺炎一旦確診，手術(shù)治療效果較好，而關(guān)鍵在于明確診斷。手術(shù)是治療本病的主要手段，既要徹底切除病變，防止復(fù)發(fā)，又要最大限度地保留正常組織，臺上整形，盡量保持乳房的完美。
2、術(shù)后中藥治療至少半年，改變機(jī)體超敏狀態(tài)，肅清殘余病灶，減少復(fù)發(fā)。
鑒別診斷
1、乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥： ①好發(fā)于絕經(jīng)期前后,多數(shù)患者有授乳困難史;②腫塊位于乳暈周圍,乳頭溢液多見,為漿液性或膿性;③病變主要累及乳頭、乳暈的大導(dǎo)管,不以小葉為中心;④早期僅見導(dǎo)管擴(kuò)張,晚期導(dǎo)管周圍可出現(xiàn)脂肪壞死周圍炎性肉芽腫,以漿細(xì)胞浸潤為主;⑤乳腺導(dǎo)管造影顯示大導(dǎo)管擴(kuò)張。
2、乳腺感染性肉芽腫：如結(jié)核性乳腺炎,①多見于中青年,有結(jié)核病史;②乳腺組織中有典型結(jié)核結(jié)節(jié),有干酪樣壞死;③結(jié)節(jié)不以小葉為中心;④抗酸染色查見結(jié)核桿菌。
3、肉芽腫性血管脂膜炎：①多數(shù)為絕經(jīng)期后女性;②局限性乳腺腫塊,有觸痛,表面皮膚發(fā)硬呈紅斑狀;③病變位于乳房皮下脂肪組織內(nèi),乳腺實(shí)質(zhì)一般不受累;④非壞死性肉芽腫和小血管炎為特點(diǎn),一般不累及小葉及導(dǎo)管。
4、乳腺脂肪壞死：①多見于40歲以上女性,特別是體型肥胖者;②為外傷引起的無菌性炎癥;③脂肪細(xì)胞變性壞死、崩解形成大小不一的空泡,周圍圍繞泡沫細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、炎細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等;④典型的非壞死性肉芽腫和血管炎少見。
5、結(jié)節(jié)?。孩俳缦耷宄纳掀蛹?xì)胞結(jié)節(jié),且血管壁內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤;②無干酪樣壞死,不見中性粒細(xì)胞浸潤;③鏡下缺乏血管炎和脂肪壞死;④肺及縱隔常見受累。
6、Wenger肉芽腫和巨細(xì)胞動脈炎：①主要累及中、小動脈;②常見血管壞死和血栓形成;③病變不以小葉為中心。
